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足球投注APP儿科主治医师诊疗规范2019年版(儿童

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  【摘要】为了进一步提高诊疗规范化水平,国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订,下面是小编为大家整理的相关内容。

  噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),又称噬血细胞综合征,是一组由于细胞因子风暴引起的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活 化,伴随吞噬血细胞现象的一类综合征。依据病因又分为原 发性HLH(primary HLH, pHLH)和继发性HLH(secondary HLH, sHLH)两种类型。pHLH为常染色体或X连锁隐性遗传,伴有相关基因异常;sHLH可继发于各种病毒(如EBV)、细菌、寄 生虫所引起的感染、风湿免疫性疾病、代谢性疾病及肿瘤等。

  1.发热:最常见,间断或持续发热,体温常38.5℃,热型不定,可呈波动性或迁延性,也可自行消退。

  2.肝、脾、淋巴结肿大:往往显著并呈进行性发展,脾 肿大更有临床意义,部分患者伴有黄疸。

  4.中枢神经系统受累:多见于pHLH、EBV-HLH等,有报道 73%家族性HLH(Familial HLH, FHL)在确诊时有CNS受累,临床主要表现为抽搐、易激惹、嗜睡、昏迷、活动障碍、颅 神经损伤及智力障碍等。

  5.贫血、出血:出血包括皮肤黏膜、穿刺部位以及消化道、肺、中枢等内脏出血。贫血则由出血以及细胞因子抑制骨髓造血所致。

  6.呼吸系统:可表现为咳嗽、气促、呼吸困难,听诊可 闻及湿啰音,足球投注APP,严重时可出现浆膜腔积液。

  2.骨髓象:早期噬血细胞并不常见,与临床表现的严重 程度不相平行,仅表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞 浸润,晚期噬血现象阳性率高。骨髓内未发现噬血细胞不能 排除HLH,应密切结合临床。

  3.肝功能:可表现有低白蛋白血症,血清转氨酶不同程 度升高或胆红素升高,与肝脏受累程度一致。

  4.凝血功能:在疾病活动期,常有凝血功能异常,低纤维蛋白原血症,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血酶原时间(PT)延长。

  5.脂类代谢:病程早期即可出现高甘油三酯血症,此外可有低密度脂蛋白增高和高密度脂蛋白减低。

  6.细胞因子浓度:动态监测细胞因子水平可以判断疾病严重程度及活动情况。可溶性CD25(sCD25)即可溶性IL-2受体链明显升高是诊断HLH的重要标准之一,考虑到各实验室间的误差也可将sCD25均数2SD视为有诊断意义。其他细胞因子如IFN-、IL-10或IL-6等也可明显升高。

  7.铁蛋白:多数患者铁蛋白明显升高,该项检查与疾病 的转归密切相关,可作为检测临床疗效的指标。

  8.细胞毒功能学检查:包括 NK 细胞功能、CD107a、穿孔素、颗粒酶、Munc13-4 等,持续性 NK 细胞功能明显下降,和(或)流式细胞学检查 NK/CTL 细胞表面上述蛋白表达水 平下降,应注意 FHLH 的可能性。

  9.腹部B超:可明确肝、脾、腹腔淋巴结肿大情况,同时探查有无脏器实质异常及各种占位性病变,在助诊HLH的基础上进一步完善病因诊断。

  10.胸部CT:肺部受累的患儿可表现为间质性肺炎,重者 也可有斑片状或大片影等肺实质受累改变及胸腔积液等表现。

  11.头部MRI:中枢神经系统各个部位均可受累,早期多表现为脑沟回增深、增宽等软脑膜受累征象,主要为淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,此外还可见脑室扩张等各种脑萎缩样改变;也可有脑白质脱髓鞘及坏死等表现。

  12.脑脊液(CSF)检查:如病人病情允许,足球投注APPHLH患儿均应进行脑脊液检查,如合并中枢受累,CSF中细胞数或蛋白升高,细胞以淋巴细胞升高为主,可有单核细胞,少部分患儿可见噬血细胞。脑脊液异常改变是HLH预后不良的重要因素。

  13.病原学检查:用于鉴别感染因素导致的HLH,包括EBV、CMV、HSV、HHV-6、HHV-8、腺病毒和微小病毒B19等抗体DNA的检测,以及支原体、结核、布氏杆菌、黑热病等相关 检测

  15.其他:多数患者LDH明显增高,此外肾脏受累可有血尿、蛋白尿,重者可有氮质血症;脑实质受累时脑电图检测可有异常改变。

  HLH的诊断并不困难,由于治疗方法不同,鉴别引起HLH的原因非常重要,pHLH主要通过基因学检测与sHLH相区别。sHLH主要包括感染相关HLH、风湿免疫性疾病相关HLH以及肿瘤相关HLH。

  1.感染相关 HLH:以病毒感染最常见,主要见于疱疹病毒中的 EBV 感染,其他病毒如 CMV、其它疱疹病毒、流感病毒等,其他病原,如结核杆菌、布氏杆菌、支原体、杜氏利什曼原虫等均可导致 HLH 发生。足球投注APP。感染相关 HLH 主要靠病原学诊断以鉴别。

  2.继发于风湿免疫性疾病的 HLH:又称巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)。最常见于全身型幼年特发性关节炎,也常见于其他风湿免疫性疾病,该类疾病与其他 HLH 的主要区别是有风湿免疫性疾病的相关表现,如发热伴皮疹、关节炎、自身抗体滴度升高等。

  3.肿瘤相关 HLH:多继发于血液系统恶性肿瘤,在儿童常见继发于淋巴瘤(尤其是间变性大细胞淋巴瘤或 NK/T 细 胞淋巴瘤)、白血病(多见于 T 细胞型)。朗格罕细胞组织细 胞增生症患儿也可并发 HLH。病理诊断是鉴别的关键。

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